Que es la enfermedad Hiperfenilalaninemia?

¿Qué es la enfermedad Hiperfenilalaninemia?

La hiperfenilalaninemia (HPA) corresponde a un grupo de enfermedades metabólicas que tienen niveles elevados de fenilalanina en sangre. La fenilalanina es uno de los ocho aminoácidos esenciales que forman las proteínas.

¿Cómo bajar los niveles de fenilalanina?

El tratamiento principal para la fenilcetonuria incluye lo siguiente: Una dieta de por vida muy limitada en proteínas porque los alimentos con proteínas contienen fenilalanina….Qué alimentos evitar

  1. Leche.
  2. Huevos.
  3. Queso.
  4. Nueces.
  5. Soja.
  6. Frijoles.
  7. Pollo.
  8. Carne de res.

¿Qué debe saber el pediatra de las Hiperfenilalaninemias?

El pediatra debe conocer esta enfermedad, saber acerca de su programa de pesquisa, familiarizarse con estos pacientes, sobre todo en cuanto a situaciones habituales de la vida de ellos, como periodos de vacunación, infecciones y procedimientos quirúrgicos, así como riesgo de embarazo.

¿Cómo saber si tengo galactosemia?

Los síntomas de la galactosemia son:

  1. Convulsiones.
  2. Irritabilidad.
  3. Letargo.
  4. Alimentación deficiente; el bebé se niega a tomar fórmula que contenga leche.
  5. Poco aumento de peso.
  6. Coloración amarillenta de la piel y de la esclerótica (ictericia)
  7. Vómito.
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¿Cómo afecta la fenilalanina al cabello?

Esta acumulación puede dañar el sistema nervioso central y ocasionan daño cerebral. La fenilalanina juega un papel en la producción corporal de melanina. El pigmento es responsable de dar color a la piel y al cabello.

¿Cuál es la función de la fenilalanina?

En las formas leves o moderadas, la enzima conserva alguna función, por lo tanto, los niveles de fenilalanina no son demasiado elevados, lo que produce un menor riesgo de daño cerebral significativo.

¿Qué alimentos contienen fenilalanina?

Hay grandes cantidades de fenilalanina en la leche, los huevos y otros alimentos comunes. El edulcorante artificial Nutrasweet ( aspartamo) también contiene fenilalanina. Cualquier producto que contenga aspartamo se debe evitar. Hay muchas leches en polvo especiales hechas para bebés con fenilcetonuria.

¿Cómo afecta la fenilalanina al sistema nervioso central?

La fenilalanina se encuentra en alimentos que contienen proteína. Sin la enzima, los niveles de fenilalanina se acumulan en el cuerpo. Esta acumulación puede dañar el sistema nervioso central y ocasionan daño cerebral.