¿Qué es la progeria y cómo afecta la vida de las personas?
La progeria es una enfermedad muy rara, entre las raras, que afecta a niños de muy corta edad y los hace envejecer de manera prematura, hasta que los pequeños fallecen a edades muy tempranas y aquejados por patologías propias de la vejez.
¿Cuántos niños tienen progeria?
Con una frecuencia de 1 caso por cada 4- 8 millones, se estima que hay unos 200 niños en todo el mundo que tienen Progeria.
¿Qué es progeria ejemplo?
La progeria, también conocida como «síndrome de Hutchinson-Gilford», es un trastorno genético progresivo extremadamente raro que acelera el envejecimiento de los niños y que comienza en los primeros dos años de vida. Los niños con progeria suelen parecer normales cuando nacen.
¿Cuáles son los síntomas de la progeria?
Durante el primer año, comienzan a aparecer los signos y síntomas, como crecimiento lento y caída del cabello. Los problemas cardíacos o los accidentes cerebrovasculares son las causas finales de muerte en la mayoría de los niños que padecen progeria.
¿Qué causa el envejecimiento de la progeria?
Cuando este gen presenta un defecto (una mutación), se produce una forma anormal de la proteína lamina A, denominada «progerina», que hace que las células sean inestables. Esto parece provocar el proceso de envejecimiento de la progeria. A diferencia de muchas mutaciones genéticas, es poco frecuente que la progeria se herede.
¿Cuándo se detecta la progeria?
La progeria se suele detectar durante la lactancia o la primera infancia, a menudo en los controles periódicos, cuando un bebé muestra por primera vez los signos característicos del envejecimiento prematuro.
¿Cuál es la cura de la progeria?
La progeria no tiene cura, pero las investigaciones en curso muestran cierta esperanza en cuanto al tratamiento. En general, dentro del primer año de vida, el crecimiento de un niño con progeria se desacelera en forma notable, pero el desarrollo motor y la inteligencia se mantienen normales.