Admin Tabla de contenido
- 1 ¿Qué hace la Esfingomielinasa?
- 2 ¿Qué función cumplen los esfingolípidos?
- 3 ¿Qué síntomas tiene la enfermedad Niemann-Pick?
- 4 ¿Qué son los esfingolípidos?
- 5 ¿Dónde se encuentran los glucoesfingolípidos?
- 6 ¿Cuál es la función de la enzima esfingomielina?
- 7 ¿Cómo afecta la esfingomielina a los glóbulos rojos?
¿Qué hace la Esfingomielinasa?
¿Qué es la esfingomielinasa? La enfermedad de Niemann-Pick es un trastorno que afecta la capacidad del cuerpo para descomponer los lípidos. Es el resultado de una deficiencia de la enzima lisosomal conocida como esfingomielinasa.
¿Qué tipo de enzima es la Esfingomielinasa?
La esfingomielina fosfodiesterasa (o esfingomielinasa) es una enzima fosfodiesterasa (es decir, una enzima que cataliza la ruptura de los enlaces fosfodiéster) que actúa sobre la esfingomielina. El enzima se localiza en la célula periféricamente en la membrana plasmática.
¿Qué función cumplen los esfingolípidos?
Los esfingolípidos tienen función crucial en la regulación de diversos procesos incluyendo el cáncer. Mientras la ceramida y la esfingosina inducen apoptosis y arresto del ciclo celular, la esfingosina 1-fosfato promueve la proliferación y supervivencia celular.
¿Cómo se clasifican los glucoesfingolípidos?
Los esfingolípidos se dividen en dos grupos clases, los fosfoesfingolípidos (esfingomielinas) y los glucoesfingolípidos (gangliósidos, cerebrósidos).
¿Qué síntomas tiene la enfermedad Niemann-Pick?
Algunos signos y síntomas de la enfermedad de Niemann-Pick pueden ser:
- Torpeza y dificultad para caminar.
- Contracciones musculares excesivas (distonía) o movimiento de los ojos.
- Alteraciones del sueño.
- Dificultad para tragar y comer.
- Neumonía recurrente.
¿Qué causa la enfermedad de Pick?
La Enfermedad de Pick provoca la destrucción progresiva de las células nerviosas del cerebro, causando la proliferación de unas sustancias denominadas «cuerpos de Pick», inclusiones globulares argirofílicas en el interior de las neuronas localizadas en las zonas afectadas (principalmente los lóbulos cerebrales frontal …
¿Qué son los esfingolípidos?
m. Cualquier lípido que esté constituido por esfingosina, un ácido graso de cadena larga, y un éster de ácido fosfórico y una base nitrogenada, o un oligosacárido o un monosacárido.
¿Qué son los Esfingofosfolípidos?
b) Esfingofosfolípidos. El grupo alcohol de la ceramida se une a una molécula de ácido ortofosfórico que a su vez lo hace con otra de etanolamina o de colina. Así se originan las esfingomielinas muy abundantes en el tejido nervioso, donde forman parte de las vainas de mielina.
¿Dónde se encuentran los glucoesfingolípidos?
Los glucoesfingolípidos, que contienen esfingosina y residuos azúcar, así como ácido graso, se encuentran en la hojuela externa de la membrana plasmática con sus cadenas de oligosacárido mirando hacia afuera, forman parte del glucocálix de la superficie celular, y son importantes: 1) en la adherencia y el …
¿Qué es la esfingomielina y para qué sirve?
Gracias a la estructura tridimensional “cilíndrica” de la esfingomielina, este lípido puede formar dominios de membrana más compactos y ordenados, lo que tiene importantes implicaciones funcionales desde el punto de vista proteico, puesto que pueden establecer dominios específicos para algunas proteínas integrales de membrana.
¿Cuál es la función de la enzima esfingomielina?
Sintasa esfingomielina, o esfingomielinasa, es la principal enzima que es responsable de esta reacción química. Las funciones de SPH no se entienden completamente. Estas moléculas ciertamente forman un elemento vital en la estructura de las membranas celulares.
¿Cuál es la relación entre la esfingomielina y los ácidos grasos?
Generalmente existe una disparidad de longitud entre las dos cadenas de ácidos grasos de la esfingomielina, lo que parece favorecer fenómenos de “interdigitación” entre los hidrocarburos en monocapas opuestas.
¿Cómo afecta la esfingomielina a los glóbulos rojos?
Un exceso de la esfingomielina en la membrana de los glóbulos rojos (como ocurre en la abetalipoproteinemia) provoca la acumulación de exceso de lípidos en la cara externa de la membrana plasmática de los glóbulos rojos de la sangre. Esas células se convierten en otras anormales llamados acantocitos; su presencia se conoce como acantocitosis.