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¿Qué causa el mal plegamiento de las proteínas?
El mal plegamiento y la agregación de proteínas están asociados a numerosas enfermedades degenerativas como la diabetes-tipo-II o el Alzheimer. Con este sistema pudimos identificar un umbral de propensión a la agregación por encima del que la célula comienza a acumular activamente una proteína en agregados.
¿Qué son los priones y qué enfermedades producen?
Los priones son proteínas celulares. No contienen ácidos nucleicosy no son virus o microorganismos. En todos los casos, provocan muerte neuronal, espongiosis común del cerebro, que caracteriza a estas enfermedades, así como agregación de la proteína amiloide prión en forma de placa.
¿Qué ocurre si una proteína no sé pliega correctamente?
La función biológica de una proteína depende de su correcto plegamiento, el cual es un proceso termodinámicamente irreversible por ser espontáneo. Si una proteína no se pliega correctamente, la misma no será funcional y, por lo tanto, no será capaz de cumplir con su función biológica.
¿Dónde van las proteínas mal plegadas?
Las proteínas que permanecen mal plegadas tras varios intentos de plegamiento son finalmente retrotraslocadas al citosol para ser degradadas en el proteasoma mediante la vía de degradación asociada al RE (ERAD).
¿Cuál es el origen de la vaca loca?
En 1985 se observó por primera vez en una granja del sur de Inglaterra, una vaca adulta con síndrome neurológico que fue descrito como «hipersensibilidad crónica con síndrome de descoordinación»; 7 meses después en el mismo rebaño se dieron nueve casos más con los mismos síntomas clínicos.
¿Qué son los priones resumen?
Los priones son proteínas infecciosas que se comportan como genes, esto es, proteínas que no solo contienen información genetica en su estructura terciaria, es decir en su conformación, sino que también son capaces de transmitirla y replicarla en forma análoga a los genes pero por medio de mecanismos muy distintos.
¿Cómo se propaga la enfermedad de las vacas locas?
Aunque la enfermedad de las vacas locas no puede propagarse a través de la carne del músculo, el Departamento de Agricultura de los Estados Unidos (USDA, por sus siglas en inglés) localizó la carne con rapidez y la eliminó de las tiendas de comestibles.
¿Qué es el mal de las vacas locas?
El mal de las vacas locas es una enfermedad degenerativa cerebral de las vacas que se presenta en animales de 4 y 5 años de edad, en forma de incoordinación motora, ataxia (inestabilidad), y apatía en el animal, produciendo la muerte antes de 6 meses. ¿Cuál es la causa que lo provoca?
¿Qué es el plegamiento anormal de proteínas?
Los CDC afirman además que el plegamiento anormal de proteínas, especialmente en el tejido cerebral, es responsable de los signos y síntomas de la enfermedad. Los priones anormales se encuentran en el cerebro, la médula espinal, los ojos (en la retina) y otros tejidos del sistema nervioso de los animales o humanos afectados.
¿Qué es la enfermedad neurológica progresiva de las vacas?
¿Qué es la EEB? La EEB es una enfermedad neurológica progresiva de las vacas. Progresiva significa que empeora con el tiempo. Neurológica significa que daña el sistema nervioso central de la vaca (cerebro y médula espinal). ¿Qué causa la EEB?