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¿Cuánto viven la gente con progeria?
La progeria causa la muerte prematura. Las personas con esta afección casi siempre solo viven hasta los años de la adolescencia (un período de vida promedio de 14 años). Sin embargo, algunas personas pueden vivir hasta poco más de los 20 años.
¿Qué cromosoma es afectado por la progeria?
Esta enfermedad no altera el desarrollo intelectual o el desarrollo de habilidades motoras tales como sentarse, levantarse y caminar. Este proceso es debido a mutaciones en el gen LMNA (lamin A/C), situado en el brazo largo del cromosoma 1 (1q22). Este gen, codifica varias proteínas algo diferentes denominadas laminas.
¿Qué afecta el síndrome de Werner?
El síndrome de Werner, también llamado progeria, es una afección hereditaria relacionada con el envejecimiento prematuro y un mayor riesgo de cáncer y otras enfermedades. Los signos del síndrome de Werner normalmente se desarrollan en la infancia o la adolescencia.
¿Cuáles son los síntomas de la progeria?
Durante el primer año, comienzan a aparecer los signos y síntomas, como crecimiento lento y caída del cabello. Los problemas cardíacos o los accidentes cerebrovasculares son las causas finales de muerte en la mayoría de los niños que padecen progeria.
¿Cómo afecta la progeria a los niños?
Las niñas y los niños afectados de progeria suelen tener una apariencia normal durante los meses que siguen al nacimiento. Sin embargo, su ritmo de crecimiento y de aumento de peso pronto se revela como inferior al de otros pequeños, y la tasa de envejecimiento parece multiplicarse por 10.
¿Qué causa el envejecimiento de la progeria?
Cuando este gen presenta un defecto (una mutación), se produce una forma anormal de la proteína lamina A, denominada «progerina», que hace que las células sean inestables. Esto parece provocar el proceso de envejecimiento de la progeria. A diferencia de muchas mutaciones genéticas, es poco frecuente que la progeria se herede.
¿Cuándo se detecta la progeria?
La progeria se suele detectar durante la lactancia o la primera infancia, a menudo en los controles periódicos, cuando un bebé muestra por primera vez los signos característicos del envejecimiento prematuro.