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¿Cómo afecta la fibrosis quística a las células?
La fibrosis quística afecta a las células que producen moco, sudor y jugos digestivos. Estos líquidos secretados son normalmente ligeros y resbaladizos. Pero en las personas con fibrosis quística , un gen defectuoso hace que las secreciones se vuelvan pegajosas y espesas.
¿Cómo funciona el canal CFTR?
Función (o funciones) de CFTR La función mejor caracterizada de CFTR es la formación de un canal de cloro estimulado por adenosinmonofosfato (AMP) cíclico. Con ello, CFTR controla el flujo de cloro y también el de sodio y agua. Además, CFTR controla la fun- ción de otros canales importantes en la secreción celular1.
¿Qué relación encuentras entre la enfermedad de la fibrosis quística y las membranas celulares?
La causa de la FQ es el defecto en la producción y/o función de una proteína de la membrana celular, denominada CFTR (del inglés cystic fibrosis transmembrane regulator), que regula el paso del ión cloro, por lo que también se le conoce como el canal del cloro.
¿Cómo se activa o abre el canal CFTR?
En forma experimental el CFTR se activa con drogas como la forskolina, un activador de la adenilato ciclasa, e inhibidores de la fosfodiesterasa, como el IBMX que aumenta los niveles de AMPc (Fig. 1). El canal es inhibido por bloqueantes de canales de cloruro como el DPC y CFTRinh-1726 (Fig.
¿Qué es ENaC en fisiologia?
Resumen El ENaC es un canal que permite el movimiento de Na+ desde el líquido luminal hacia las célu- las en numerosos epitelios reabsortivos y también en otros tejidos como la placenta. ENaC juega un papel crucial en la homeostasis de los electrolitos y volumen de líquido extracelular.
¿Cómo afecta la fibrosis quística al aparato reproductor masculino?
¿Cómo afecta la fibrosis quística al aparato reproductor? En el aparato reproductor, las secreciones espesas pueden provocar obstrucciones y afectar el desarrollo y funcionamiento de los órganos sexuales. Cerca del 98 por ciento de los hombres con CF presentan obstrucción del conducto espermático y son estériles.
¿Cuáles son las consecuencias de la fibrosis quística?
El moco viscoso que bloquea las vías respiratorias y el sistema digestivo, es la característica principal de la fibrosis quística, también llamada mucoviscidosis. Esta enfermedad tiene múltiples consecuencias que incluyen problemas respiratorios e indigestión. ¿Qué otras consecuencias ocasionan la fibrosis quística? ¿Qué la ocasiona?
¿Cuáles fueron las primeras descripciones de la fibrosis quística?
Las primeras descripciones de la fibrosis quística (FQ) se realizaron a finales de los 1930s. En 1936, Fanconi identificó la asociación entre la FQ congénita del páncreas y la enfermedad bronquial, inmediatamente después Andersen (1938) realizó la primera descripción anatomopatológica de la FQ.
¿Cuál es la esperanza de vida de las personas con fibrosis quística?
Para todas las personas afectadas con fibrosis quística, la esperanza de vida y la calidad de vida generalmente se reducen significativamente con el tiempo. Sin terapia, el estado de salud se deteriora rápidamente y los afectados generalmente no viven por mucho tiempo.
¿Cuál es el papel de la proteína CFTR en la regulación de los canales de iones?
La otra hipótesis proponía que la proteína CFTR no fuera un canal de iones sino que jugara un papel en la regulación de los canales de Cl- ya sea por asociación con éstos o por medio del transporte de algún factor regulador de los canales de Cl- dentro o fuera de la célula.