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¿Cómo afecta la anemia al metabolismo?
El trastorno del metabolismo del hierro es un grupo de afecciones que implican un exceso o una deficiencia de hierro en el cuerpo. El hierro es vital para la producción de glóbulos rojos y por lo tanto, es clave para la supervivencia, pero un exceso de hierro puede causar daño celular debido al estrés oxidativo.
¿Cómo se regula el metabolismo del hierro?
El metabolismo del hierro está balanceado por dos sistemas regulatorios, uno sistémico basado en la hormona hepcidina y la proteína exportadora Fpn; y el otro, que controla el metabolismo celular a través de las IRP que se unen a los IRE de los ARNm regulados.
¿Cómo se metaboliza la hemoglobina?
Los hematíes viejos, defectuosos o dañados, son retirados por unas células fagocíticas (macrófagos). Dentro de estas células la hemoglobina se metaboliza y el hemo se transforma en bilirrubina, que es liberada a la sangre.
¿Cuáles son los efectos secundarios de la talasemia?
Sin tratamiento, la talasemia mayor lleva a insuficiencia cardíaca y problemas hepáticos. También hace que una persona sea más propensa a contraer infecciones. Las transfusiones de sangre pueden ayudar a controlar algunos síntomas, pero conllevan el riesgo de efectos secundarios por el exceso de hierro.
¿Cuáles son las causas de la talasemia alfa?
La sangre no tiene la cantidad necesaria de glóbulos rojos para transportar oxígeno a los tejidos del organismo y provoca cansancio en el enfermo. – La talasemia alfa se da cuando el enfermo no produce suficiente globina alfa. Los genes que controlan la generación de globina alfa son dos y tienen cuatro alelos.
¿Cuál es el origen de la talasemia?
El origen de la talasemia se encuentra en las mutaciones en el ADN de las células que producen la hemoglobina. La talasemia afecta a la producción de hemoglobina y de glóbulos rojos sanos y como consecuencia provoca anemia.
¿Cómo afecta la talasemia a los huesos?
La talasemia puede hacer que la médula ósea se expanda, lo cual hace que los huesos se ensanchen. Esto puede resultar en una estructura ósea anómala, especialmente en la cara y el cráneo. La expansión de la médula ósea también hace que los huesos se vuelvan delgados y quebradizos, y aumenta la posibilidad de fracturas.